হির্শস্প্রং রোগ (Hirschsprung Disease): কারণ, লক্ষণ, রোগ নির্ণয় ও চিকিৎসা

হির্শস্প্রং রোগ একটি জন্মগত সমস্যা, যেখানে শিশুর বৃহদন্ত্রের একটি অংশে স্নায়ুকোষ থাকে না। ফলে ওই অংশ মল ঠেলে নিচে নামাতে পারে না এবং শিশুর মল আটকে যায়। ইংরেজিতে একে Hirschsprung disease বলা হয়। এটি সাধারণত জন্মের পর প্রথম কয়েক দিনে বা সপ্তাহে ধরা পড়ে। সময়মতো শনাক্ত হলে এর চিকিৎসা কার্যকর, তাই অভিভাবকদের লক্ষণগুলো জানা জরুরি।

Hirschsprung রোগ কি?

Hirschsprung রোগ কি, তা সহজভাবে বোঝা যায় এভাবে। আমাদের অন্ত্রের দেয়ালে বিশেষ স্নায়ুকোষ (গ্যাংলিয়ন কোষ) থাকে, যেগুলো অন্ত্রকে সংকুচিত করে মল সামনে এগিয়ে দেয়। হির্শস্প্রং রোগে অন্ত্রের শেষ দিকের একটি অংশে এই কোষগুলো অনুপস্থিত থাকে। ফলে ওই অংশ শিথিল না হয়ে আটকে থাকে এবং মল জমতে শুরু করে। এই রোগ হার্শপ্রাং ডিজিজ নামেও লেখা হয়।

Hirschsprung disease pronunciation

Hirschsprung disease pronunciation সাধারণত “হির্শ-স্প্রুং” এর কাছাকাছি। ইংরেজিতে মোটামুটি “HIRSH-sprung”। এটি ডেনমার্কের চিকিৎসক হ্যারাল্ড হির্শস্প্রং-এর নামে নামকরণ করা।

এটি কোন অঙ্গের সমস্যা?

অনেকে ভুল করে একে খাদ্যনালীর সমস্যা মনে করেন। আসলে হির্শস্প্রং রোগ বৃহদন্ত্র (কোলন) ও মলাশয়ের সমস্যা, খাদ্যনালীর নয়। সমস্যাটি মলত্যাগের পথে, খাবার গেলার পথে নয়।

হির্শস্প্রং রোগের কারণ এবং ঝুঁকির ফ্যাক্টর

What is the main cause of Hirschsprung disease?

হির্শস্প্রং রোগের মূল কারণ হলো গর্ভাবস্থায় ভ্রূণের অন্ত্র তৈরির সময় স্নায়ুকোষগুলো অন্ত্রের শেষ প্রান্ত পর্যন্ত পৌঁছাতে না পারা। এর ফলে অন্ত্রের একটি অংশ স্নায়ুকোষহীন থেকে যায়। এই অংশ কতটা লম্বা হবে, তা প্রতিটি শিশুর ক্ষেত্রে আলাদা।

হির্শস্প্রং রোগ জেনেটিক কারণ এবং অটোইমিউন নিয়ে ভুল ধারণা

হির্শস্প্রং রোগ জেনেটিক কারণের সাথে সম্পর্কিত। কিছু জিনের পরিবর্তন এর সাথে যুক্ত বলে চিকিৎসাবিজ্ঞানে দেখা গেছে। কিছু ক্ষেত্রে এটি পরিবারে একাধিক সদস্যের মধ্যেও দেখা যায়।

তবে একটি ভুল ধারণা স্পষ্ট করা দরকার। এটি অটোইমিউন রোগ নয়। অর্থাৎ শিশুর নিজের রোগ প্রতিরোধ ব্যবস্থা অন্ত্রের স্নায়ুকোষ আক্রমণ করছে, এমন নয়। সমস্যাটি জন্মের আগেই ভ্রূণের বিকাশের সময় তৈরি হয়। মায়ের কোনো কাজ বা খাবারের কারণে এটি হয়েছে, এমন ভাবারও কোনো ভিত্তি নেই।

ঝুঁকির কারণ

• ছেলে শিশুদের মধ্যে তুলনামূলক বেশি দেখা যায়
• পরিবারে হির্শস্প্রং রোগের ইতিহাস থাকা
• কিছু জন্মগত অবস্থার সাথে সম্পর্কিত, যেমন ডাউন সিনড্রোম

এই ঝুঁকির কারণ থাকা মানেই শিশুর অবশ্যই এটি হবে, এমন নয়। এগুলো শুধু সম্ভাবনার ইঙ্গিত।

হির্শস্প্রং রোগের সাধারণ লক্ষণ

হির্শস্প্রং রোগের লক্ষণ বয়সভেদে আলাদা হতে পারে। তবে বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই সমস্যা জন্মের পরপরই শুরু হয়।

নবজাতকের লক্ষণ

• জন্মের ২৪ থেকে ৪৮ ঘণ্টার মধ্যে প্রথম মল (মেকোনিয়াম) না যাওয়া
• পেট ফুলে যাওয়া
• সবুজ বা হলদেটে বমি
• খেতে না চাওয়া
• মলত্যাগ না হওয়ায় শিশু অস্থির হয়ে পড়া

বড় শিশুদের লক্ষণ

কিছু শিশুর সমস্যা অপেক্ষাকৃত হালকা হয়, তাই দেরিতে ধরা পড়ে। সেক্ষেত্রে দেখা যায়:

• ছোটবেলা থেকে দীর্ঘস্থায়ী কোষ্ঠকাঠিন্য
• পেট ফোলা
• ওজন ও উচ্চতা কম বাড়া
• খাওয়ায় অনীহা

Hirschsprung disease stool: মলের ধরন

Hirschsprung disease stool নিয়ে কিছু বিষয় লক্ষ্য করা যায়। মল অনেক দিন আটকে থাকতে পারে, এবং আটকে থাকা মল হঠাৎ বেরোলে তা বিস্ফোরণের মতো ও দুর্গন্ধযুক্ত হতে পারে। শিশুর মলের ধরন নিয়ে সন্দেহ হলে নিজে থেকে সিদ্ধান্ত না নিয়ে চিকিৎসককে জানান।

হির্শস্প্রং রোগের তাৎক্ষণিক চিকিৎসার জন্য সতর্কতামূলক লক্ষণ

কিছু লক্ষণ জরুরি অবস্থার ইঙ্গিত দেয়। এটি অন্ত্রের সংক্রমণ (এন্টেরোকোলাইটিস) হতে পারে, যা গুরুতর। নিচের কোনো লক্ষণ দেখা দিলে দেরি না করে হাসপাতালের জরুরি বিভাগে যান:

• শিশুর জ্বর
• পেট অস্বাভাবিকভাবে ফুলে শক্ত হয়ে যাওয়া
• দুর্গন্ধযুক্ত পাতলা পায়খানা বা মল একেবারে বন্ধ হয়ে যাওয়া
• বারবার সবুজ বমি
• শিশু অতিরিক্ত নিস্তেজ হয়ে পড়া

Hirschsprung’s disease ও কোষ্ঠকাঠিন্য রোগের মধ্যে পার্থক্য কী?

অনেক অভিভাবক দুটি অবস্থাকে গুলিয়ে ফেলেন। সাধারণ পার্থক্যগুলো এরকম:

গুরুত্বপূর্ণ: এটি শুধু সাধারণ ধারণার জন্য। শিশুর সমস্যা কোনটি, তা চিকিৎসক পরীক্ষা করেই বলতে পারেন। জন্মের পর থেকে মলত্যাগে সমস্যা থাকলে “সাধারণ কোষ্ঠকাঠিন্য” ভেবে দেরি করা উচিত নয়।

হির্শস্প্রং রোগ নির্ণয় (Hirschsprung disease diagnosis)

What is the gold standard for diagnosing Hirschsprung disease?

হির্শস্প্রং রোগ নির্ণয়ের গোল্ড স্ট্যান্ডার্ড হলো মলাশয়ের বায়োপসি। এতে মলাশয়ের দেয়াল থেকে অল্প টিস্যু নিয়ে মাইক্রোস্কোপে পরীক্ষা করা হয়। এটিই Hirschsprung disease pathology পরীক্ষা। টিস্যুতে স্নায়ুকোষ (গ্যাংলিয়ন কোষ) না পাওয়া গেলে রোগ নিশ্চিত হয়।

Hirschsprung disease radiology

Hirschsprung disease radiology পরীক্ষায় সাধারণত এক্স-রে ও কন্ট্রাস্ট এনিমা ব্যবহার করা হয়। কন্ট্রাস্ট এনিমায় অন্ত্রে বিশেষ তরল দিয়ে এক্স-রে করা হয়। এতে অন্ত্রের সরু ও চওড়া অংশের সংযোগস্থল দেখা যায়। এই পরীক্ষা রোগের সন্দেহ জোরালো করে, তবে চূড়ান্ত নিশ্চিতকরণ বায়োপসির মাধ্যমেই হয়।

অন্যান্য পরীক্ষা

• শারীরিক পরীক্ষা ও শিশুর মলত্যাগের ইতিহাস
• অ্যানোরেকটাল ম্যানোমেট্রি (কিছু ক্ষেত্রে, বড় শিশুদের)

হির্শস্প্রং রোগের চিকিৎসাপদ্ধতি (Hirschsprung disease treatment)

What is the treatment for Hirschsprung disease?

হির্শস্প্রং রোগের চিকিৎসা মূলত অস্ত্রোপচার। ওষুধ দিয়ে স্নায়ুকোষবিহীন অংশ ঠিক করা যায় না। তাই সমস্যাযুক্ত অংশ সরিয়ে সুস্থ অংশ মলদ্বারের সাথে জুড়ে দেওয়া হয়।

Hirschsprung disease procedure: পুল-থ্রু সার্জারি

Hirschsprung disease procedure-এর নাম পুল-থ্রু সার্জারি। এতে স্নায়ুকোষহীন অংশ বাদ দিয়ে সুস্থ অন্ত্র নিচে টেনে এনে মলদ্বারের সাথে যুক্ত করা হয়। এর কয়েকটি পদ্ধতি আছে, যেমন সোয়েনসন, ডুহামেল ও সোয়াভ পদ্ধতি। অনেক ক্ষেত্রে ল্যাপারোস্কোপিক বা মলদ্বারের পথে (ট্রান্সঅ্যানাল) সহায়তাও ব্যবহার করা হয়। কোন পদ্ধতি বেছে নেওয়া হবে, তা শিশুর অবস্থা ও সার্জনের অভিজ্ঞতার ওপর নির্ভর করে।

অস্ত্রোপচারের আগে ও পরে

কিছু ক্ষেত্রে, বিশেষত শিশু খুব অসুস্থ থাকলে, অস্ত্রোপচার দুই ধাপে করা হতে পারে। প্রথমে সাময়িকভাবে পেটের বাইরে একটি পথ (স্টোমা) তৈরি করা হয় এবং পরে মূল অস্ত্রোপচার হয়। অস্ত্রোপচারের পর খাওয়ানো, যত্ন ও ফলোআপ সম্পর্কে সার্জনের নির্দেশনা মেনে চলা জরুরি।

Is Hirschsprung’s disease curable?

Hirschsprung’s disease কি সম্পূর্ণ সেরে যায়, এই প্রশ্নের উত্তর কিছুটা সূক্ষ্ম। অস্ত্রোপচার সমস্যার মূল কারণ, অর্থাৎ স্নায়ুকোষহীন অংশটি, দূর করে। তাই বেশিরভাগ শিশু অস্ত্রোপচারের পর স্বাভাবিকভাবে বেড়ে ওঠে। তবে কিছু শিশুর অস্ত্রোপচারের পরও কোষ্ঠকাঠিন্য বা মলত্যাগ নিয়ন্ত্রণে সমস্যা থাকতে পারে। তাই নিয়মিত ফলোআপ জরুরি, এবং ফলাফল প্রতিটি শিশুর ক্ষেত্রে আলাদা।

হির্শস্প্রং রোগের জটিলতা

• অন্ত্রের সংক্রমণ (এন্টেরোকোলাইটিস), যা অস্ত্রোপচারের আগে ও পরে হতে পারে
• পেট ফুলে ওঠা ও অন্ত্রে চাপ
• ওজন ও বৃদ্ধিতে ব্যাঘাত
• অস্ত্রোপচারের পর মলত্যাগ সংক্রান্ত সমস্যা, যেমন কোষ্ঠকাঠিন্য বা অনিয়ন্ত্রিত মলত্যাগ

কখন ডাক্তারের কাছে যাবেন

নিচের যেকোনো অবস্থায় দেরি না করে শিশু বিশেষজ্ঞের সাথে যোগাযোগ করুন:

• জন্মের পর ২৪-৪৮ ঘণ্টায় প্রথম মল না যাওয়া
• পেট ফুলে যাওয়া ও সবুজ বমি
• জন্মের পর থেকেই দীর্ঘদিন কোষ্ঠকাঠিন্য
• ওজন না বাড়া
• জ্বরসহ পেট ফোলা বা দুর্গন্ধযুক্ত পাতলা পায়খানা (জরুরি)

গুরুত্বপূর্ণ: নিজে থেকে ওষুধ, এনিমা বা ঘরোয়া পদ্ধতিতে মলত্যাগ করানোর চেষ্টা করবেন না। শিশুর অবস্থা এতে খারাপ হতে পারে।

---

উপসংহার

সবশেষে বলা যায়, হির্শস্প্রং রোগ ভীতিকর শোনালেও সময়মতো ধরা পড়লে এর কার্যকর চিকিৎসা আছে। জন্মের পর প্রথম মল দেরিতে যাওয়া, পেট ফোলা ও বারবার বমির মতো লক্ষণ চিনতে পারলে দ্রুত রোগ নির্ণয় সম্ভব হয়। এরপর অভিজ্ঞ সার্জিক্যাল টিমের অস্ত্রোপচার ও নিয়মিত ফলোআপে বেশিরভাগ শিশু সুস্থভাবে বেড়ে ওঠে। তাই সন্দেহ হলে অপেক্ষা না করে একজন শিশু বিশেষজ্ঞের পরামর্শ নেওয়াই সবচেয়ে নিরাপদ।

---

FAQ

হির্শস্প্রং রোগ (Hirschsprung disease) কী?

এটি একটি জন্মগত অবস্থা, যেখানে বৃহদন্ত্রের শেষ দিকের একটি অংশে স্নায়ুকোষ থাকে না। ফলে ওই অংশ মল ঠেলে নামাতে পারে না এবং মল আটকে যায়।

What is the main cause of Hirschsprung disease? (হির্শস্প্রং রোগের মূল কারণ কী?)

গর্ভাবস্থায় ভ্রূণের অন্ত্র তৈরির সময় স্নায়ুকোষগুলো অন্ত্রের শেষ প্রান্ত পর্যন্ত না পৌঁছানোই মূল কারণ। এর সাথে জেনেটিক বিষয় জড়িত থাকতে পারে।

হির্শস্প্রং রোগ কি অটোইমিউন রোগ?

না। এটি অটোইমিউন রোগ নয়। এটি জেনেটিক ও ভ্রূণের বিকাশজনিত একটি সমস্যা।

হির্শস্প্রং রোগ কি খাদ্যনালীর সমস্যা?

না। এটি বৃহদন্ত্র ও মলাশয়ের সমস্যা। খাদ্যনালী এতে আক্রান্ত হয় না।

হির্শস্প্রং রোগের সাধারণ লক্ষণ কী কী?

জন্মের ২৪-৪৮ ঘণ্টায় প্রথম মল না যাওয়া, পেট ফোলা, সবুজ বমি, খেতে না চাওয়া এবং বড় শিশুদের ক্ষেত্রে দীর্ঘস্থায়ী কোষ্ঠকাঠিন্য ও ওজন কম বাড়া এর সাধারণ লক্ষণ।

Hirschsprung’s disease ও কোষ্ঠকাঠিন্যের মধ্যে পার্থক্য কী?

হির্শস্প্রং রোগ জন্মের পর থেকেই শুরু হয় এবং প্রথম মল দেরিতে যেতে পারে। সাধারণ কোষ্ঠকাঠিন্য সাধারণত খাদ্যাভ্যাস বা মল আটকে রাখার অভ্যাসজনিত। সঠিক পার্থক্য চিকিৎসক পরীক্ষা করে নির্ধারণ করেন।

What is the gold standard for diagnosing Hirschsprung disease? (নির্ণয়ের গোল্ড স্ট্যান্ডার্ড কী?)

মলাশয়ের বায়োপসি। এতে টিস্যুতে স্নায়ুকোষ না পাওয়া গেলে রোগ নিশ্চিত হয়।

What is the treatment for Hirschsprung disease? (হির্শস্প্রং রোগের চিকিৎসা কী?)

এর চিকিৎসা অস্ত্রোপচার, যাকে পুল-থ্রু সার্জারি বলা হয়। এতে স্নায়ুকোষহীন অংশ বাদ দিয়ে সুস্থ অন্ত্র মলদ্বারের সাথে জোড়া দেওয়া হয়।

Is Hirschsprung’s disease curable? (এটি কি সম্পূর্ণ সারে?)

অস্ত্রোপচার মূল সমস্যা দূর করে এবং বেশিরভাগ শিশু স্বাভাবিকভাবে বেড়ে ওঠে। তবে কিছু শিশুর পরেও কোষ্ঠকাঠিন্য বা মলত্যাগ নিয়ন্ত্রণের সমস্যা থাকতে পারে, তাই নিয়মিত ফলোআপ জরুরি।

হির্শস্প্রং রোগের তাৎক্ষণিক চিকিৎসার জন্য সতর্কতামূলক লক্ষণ কী কী?

জ্বর, পেট শক্ত হয়ে ফুলে যাওয়া, দুর্গন্ধযুক্ত পাতলা পায়খানা বা মল বন্ধ হয়ে যাওয়া, বারবার সবুজ বমি এবং অতিরিক্ত নিস্তেজ ভাব দেখা দিলে দ্রুত জরুরি চিকিৎসা নিতে হবে।

হির্শস্প্রং রোগ কি প্রতিরোধযোগ্য?

এটি জন্মগত অবস্থা এবং জিনগত বিষয়ের সাথে জড়িত, তাই বর্তমানে প্রতিরোধের কোনো নিশ্চিত উপায় নেই। লক্ষণ দ্রুত চেনা ও সময়মতো চিকিৎসা নেওয়াই মূল করণীয়।

---

⚠️ গুরুত্বপূর্ণ নোট: এই লেখাটি সাধারণ তথ্যের উদ্দেশ্যে তৈরি এবং চিকিৎসকের পরামর্শের বিকল্প নয়। নবজাতকের প্রথম মল দেরিতে গেলে বা পেট ফুলে গেলে দেরি না করে অবিলম্বে একজন যোগ্য শিশু বিশেষজ্ঞ বা হাসপাতালের জরুরি বিভাগে যোগাযোগ করুন।